Экстрофия мочевого пузыря характеризуется:

• отсутствием передней стенки мочевого пузыря
• расщеплением верхней стенки уретры
• неправильно сформированными костями таза - недоразвитие горизонтальный ветвей лонных костей

Кроме этого, имеется неправильно сформированные кости таза – недоразвиты горизонтальные ветви лонных костей с различной величиной дефекта между ними- диастазом. Он может быть совсем незначительный, а может достигать и 6-8 см.

Диагноз экстрофии зачастую ставят еще до рождения, при УЗИ. Однако не всегда врачи могут установить этот диагноз внутриутробно.

Ребенок с экстрофией, сразу после рождения нуждается в специальном уходе, ведь у него открыт мочевой пузырь. Требуется использовать мази и кремы (Бепантен, мазь Левомеколь), а также пленки (Tegaderm и его аналоги)  для защиты мочевой пластины.

Необходимость в лечении экстрофии связана с:

• болевым синдромом при открытой мочепузырной пластинке
• изменениями в мочепузырной пластинке при контакте с одеждой, подгузниками
• с наличием недержания мочи
• с необходимостью восстановления нормальной анатомии половых органов для возможности в будущем иметь полноценную сексуальную жизнь

Детям с экстрофией мочевого пузыря необходимо этапное лечение- несколько сложных реконструктивных операций  (от 3 до 8, а иногда и больше), и не всегда можно гарантировать 100% успеха. Однако большинство таких пациентов, после перенесенных операций социально адаптированы, имеют семьи и детей.

Раньше, при внутриутробно диагностированной эстрофии предлагали прерывание беременности. Однако, успехи хирургии в последние годы позволили отказаться от такой тактики. Безусловно на плечи родителей ложится этот груз и часть жизни родителей придется посвятить этому.
Мы настаиваем на сохранении беременности и предлагаем этапное хирургическое лечение. Мы готовы разделить с родителями эти тяготы, оставаться с ними при любых возможных осложнениях и вместе пройти этот нелегкий путь.

Тактика и сроки хирургического лечения

Родителям и врачам необходимо четко понимать сроки и тактику хирургического лечения: